Деменция

Деменция представляет собой патологию, при которой нарушаются память, мышление, социальные навыки, контроль над эмоциями. Это не одно, а целая группа заболеваний, к которым приводят различные причины.

Принято считать, что в старости для любого человека вполне естественно становиться забывчивым, чудаковатым и утрачивать былые навыки. Это большое заблуждение. Каждый из нас может забыть, куда положил ключи или когда день рождения у кого-то из дальних родственников. Но, если человек здоров, он в целом сохраняет ясный ум до глубокой старости. Выраженное ухудшение памяти, внимания, мышления, умственной гибкости и других когнитивных (буквально можно перевести как «познавательных») способностей чаще всего говорит о том, что развилась деменция.

Медицинский термин «деменция» происходит от латинского слова «mens», которое переводится как «разум», а приставка «de-» означает «отсутствие». Таким образом, весь термин целиком можно перевести как «потеря разума».

В быту о людях, у которых есть проблемы с памятью, говорят: «у него склероз». Этот неправильный термин появился, видимо, из-за того, что к деменции может приводить атеросклероз сосудов головного мозга. Но это далеко не самая распространенная причина.

Насколько распространена деменция?

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в современном мире насчитывается около 55 миллионов людей с деменцией. Ежегодно врачи диагностируют около 10 миллионов новых случаев. Примерно 94% заболеваемости приходится на возрастную группу 65 лет и старше. Остальные 6% обозначаются как деменция с ранним началом. В 85 лет и старше у каждого третьего человека можно диагностировать ту или иную форму деменции.

Из этой статистики не следует, что снижение когнитивных способностей – естественное следствие старения. Многие люди живут до 90 лет и дольше, и даже в таком преклонном возрасте у них нет ни одного проявления деменции.

В России больных деменцией, по разным данным, от 1,5 до 2 миллионов. Но не все случаи диагностируются, а с момента, когда считали эти показатели, выросла средняя продолжительность жизни. Поэтому реальная распространенность заболевания может быть существенно выше. Считается, что Россия входит в ТОП-10 стран с самой большой численностью больных деменцией. Одно популяционное исследование, проведенное несколько лет назад в Москве, показало, что среди людей 65+ 5% имеют существенные нарушения когнитивных способностей.

Согласно общемировой статистике, деменцией страдают 5–8% людей 65 лет и старше. В каждой возрастной группе, старше предыдущей на 5 лет, заболеваемость деменцией удваивается.

Типы деменции

В настоящее время выделяют более 200 разных подтипов деменций. Их объединяют в группы в зависимости от того, какие аномальные белки откладываются в мозге, какие его отделы поражены заболеванием и по другим критериям.

Самые распространенные типы деменций представляют собой хронические прогрессирующие заболевания. При них патологические изменения в мозге и симптомы со временем только нарастают. Таких пациентов невозможно излечить, но современные препараты помогают улучшить состояние, замедлить прогрессирование болезни, взять ее под контроль.

Условно все типы деменций можно разделить на три большие группы:

• первичные – когда ухудшение когнитивных способностей развивается как самостоятельное заболевание;
• вторичные – ухудшение когнитивных способностей вызвано другим заболеванием;
• обратимые – временные когнитивные нарушения (часто рассматриваются не как «настоящие» деменции, а как состояния, похожие на них по проявлениям).

Первичные деменции

Болезнь Альцгеймера – самая распространенная разновидность деменции. По данным ВОЗ, на нее приходится 60–70% всех случаев, а также это самый частый тип с ранним началом. Она постоянно мелькает в СМИ, и персонажей с этим заболеванием можно увидеть в десятках художественных фильмов. В ткани головного мозга людей с болезнью Альцгеймера при изучении под микроскопом обнаруживаются два типа структур:

• бляшки – скопления аномального белка бета-амилоида;
• клубки – волокнистые структуры, образованные тау-белком.

Считается, что именно эти аномальные отложения повреждают нервные клетки и становятся причиной развития деменции.

Еще немного терминологии

Деменция с ранним началом – заболевание, проявления которого возникли у человека младше 65 лет.

Быстро прогрессирующая деменция – форма заболевания, при которой снижение когнитивных способностей нарастает быстрее, чем при других типах, как правило, в течение 1–2 лет.

Сосудистая деменция на втором месте по распространенности. Она составляет от 17 до 30% всех случаев. Нарушения когнитивных способностей обычно развиваются после перенесенного инсульта или «мини-инсульта» (транзиторной ишемической атаки), но повреждение может нарастать и постепенно. Важным фактором риска развития этой формы является атеросклероз сосудов головы и шеи.

Деменция с тельцами Леви также входит в число наиболее распространенных форм, она встречается в 5–10% случаев. Тельца Леви представляют собой скопления аномального белка альфа-синуклеина.

Лобно-височная деменция характеризуется разрушением нервных клеток и связей между ними в лобных и височных долях головного мозга. В них находятся нервные центры, отвечающие за личность, поведение, эмоции, обучение, владение языком. В отличие от других форм заболевания, данная чаще встречается у людей от 45 до 65 лет.

Смешанная деменция развивается в результате сочетания разных форм заболевания. Чаще всего это смесь болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Особенно распространены такие состояния у людей старше 80 лет.

Вторичные деменции

Нарушения когнитивных способностей возникают при таких патологиях, как:

• Болезнь Хантингтона – генетическое заболевание, поражающее нервную систему.
• Поздние стадии болезни Паркинсона.
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – редкое заболевание (распространенность примерно 1: 1 000 000), вызываемое патогенными белками – прионами.
• Синдром Вернике-Корсакова развивается из-за тяжелого гиповитаминоза B1, который может быть вызван плохим питанием, злоупотреблением алкоголем и некоторыми хроническими инфекциями.
• Повторные травмы головного мозга. В группе повышенного риска находятся люди, занимающиеся контактными и травмоопасными видами спорта, участники боевых действий.

Обратимые состояния, напоминающие деменции

Временные нарушения когнитивных способностей возможны при таких состояниях, как:

• перенесенные инфекции мозга, черепно-мозговые травмы, нейрохирургические операции;
• дефицит витаминов B1, B6, B12, E;
• ВИЧ-инфекция, сифилис, болезнь Лайма, COVID-19 и некоторые другие инфекционные заболевания;
• болезнь Аддисона – снижение уровней гормонов надпочечников;
• болезнь Иценко-Кушинга – усиление продукции гормонов коры надпочечников;
• заболевания щитовидной железы;
• воздействие на организм тяжелых металлов;
• снижение уровня глюкозы в крови;
• высокий уровень кальция в крови;
• цирроз печени;
• побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов, включая снотворные, антидепрессанты, анксиолитики (противотревожные), наркотические анальгетики, противосудорожные, противопаркинсонические средства и др.;
• опухоли головного мозга;
• субдуральные гематомы (кровоизлияния под мозговыми оболочками).

Причины и факторы риска

Итак, в основе развития всех форм деменций лежит разрушение нейронов мозга и связей между ними. Это происходит по разным причинам, и от них зависит форма заболевания. А набор проявлений в каждом отдельном случае определяется тем, какие области мозга затронуты.

Известно, что развитию разных видов деменций способствуют определенные факторы:

• Старшие возрастные группы. Как было отмечено выше, риск повышается после 65 лет.
• Семейный анамнез. В группе риска люди, у которых есть больные близкие родственники.
• Генетика. Например, риск развития болезни Альцгеймера повышен при определенных изменениях в гене под названием APOE.
• Синдром Дауна. У многих людей с этим хромосомным дефектом рано развивается болезнь Альцгеймера.
• Низкая физическая активность.
• Отсутствие интеллектуальной деятельности.
• Нездоровое питание.
• Чрезмерное употребление алкоголя.
• Ожирение.
• Повышенное артериальное давление.
• Высокий уровень «плохого холестерина» (липопротеинов низкой плотности, ЛПНП), атеросклероз.
• Сахарный диабет.
• Слепота, глухота.
• Повторяющиеся травмы головы.
• Загрязнения воздуха.
• Синдром апноэ сна.

Депрессия также является фактором риска. Она может сопутствовать деменции и быть ее первым проявлением. Зачастую проявления этих заболеваний сильно похожи. Иногда депрессию называют преддеменцией.

Симптомы

Если в семье есть пожилой человек, то остальным членам стоит знать, как выглядят первые признаки деменции, чтобы вовремя их заметить. Нужно насторожиться, если близкий человек:

• забывает недавние события и недавно полученную информацию;
• повторяет произнесенные фразы и вопросы, как будто не помнит, что уже говорил это;
• теряет вещи, которыми часто пользуется, оставляет их в непривычных местах;
• затрудняется назвать текущее число, день недели, месяц, год;
• испытывает сложности с подбором нужных слов во время диалога;
• у него изменились интересы, настроение, он ведет себя не так, как раньше.

По мере того как болезнь прогрессирует, ее проявления нарастают, появляются новые:

• еще больше ухудшается память;
• снижается способность самостоятельно принимать решения;
• всё сложнее подбирать слова при разговоре;
• проблемы с ориентацией в пространстве, человек может заблудиться в собственном дворе, едва отойдя от дома;
• утрачиваются навыки, которыми человек раньше владел в совершенстве: например, бабушка «разучилась» готовить свое «коронное блюдо», а дедушка, бывший водитель, больше не в состоянии управлять автомобилем;
• повседневные дела, такие как приготовление пищи, умывание и чистка зубов, стирка белья, даются всё сложнее, требуется посторонняя помощь;
• изменяется режим сна;
• появляются или усиливаются такие состояния, как тревожность, депрессия;
• меняется характер, человек может стать раздражительным, подозрительным.

Особенности симптомов при отдельных типах деменции:

Стадии деменции

По мере старения у многих людей отмечается некоторое ухудшение памяти. Человек может дольше вспоминать некоторую информацию, особенно то, что происходило в его детстве и молодости. Но такая легкая забывчивость не влияет на повседневную жизнь, не приводит к утрате навыков и практически не заметна.

Сильнее память и иногда другие функции страдают при мягких когнитивных нарушениях (легких нейрокогнитивных нарушениях). Это состояние тоже не влияет на качество жизни. Но, по статистике, в течение трех лет у половины людей с умеренными когнитивными расстройствами развиваются деменции.

Также для обозначения состояния, пограничного между нормальным снижением памяти в старости и деменцией, используют термин преддеменция.

Проявления нормального возрастного снижения памяти и начальной стадии деменций сильно похожи, и их легко спутать. При любых подозрительных симптомах лучше сразу посетить врача. При необходимости он сразу возьмет пациента под наблюдение.

Эксперты из Российской ассоциации геронтологов и гериатров и из Российского общества психиатров выделяют три стадии деменции:

• При легкой степени у больного сужается круг интересов и общения, заостряются черты личности. Зачастую он может продолжать выполнять свою работу и заниматься общественной деятельностью, но заметно, что эти способности снижены. Больной успешно выполняет повседневные задачи, но для усвоения новой информации ему часто приходится прикладывать больше усилий, использовать специальные техники запоминания. Окружающие вынуждены периодически напоминать ему о текущих делах, каких-либо нюансах.
• Умеренная степень характеризуется тем, что больной заметно хуже справляется с повседневной гигиеной, приготовлением пищи и другими простыми задачами. У него возникают сложности с использованием бытовых приборов. Такие люди постоянно нуждаются в посторонней помощи, но всё же их можно на некоторое время оставлять одних.
• Тяжелая деменция приводит к тому, что больной становится совершенно беспомощным. Ему нужен постоянный присмотр и уход.

Осложнения

Все виды прогрессирующих деменций не просто снижают функциональные возможности и создают проблемы в повседневной жизни (в том числе для близких больного). Эти заболевания представляют угрозу для здоровья и жизни из-за осложнений:

• На поздней стадии больной человек полностью утрачивает способность к самообслуживанию. Умывание, одевание, прием пищи, посещения туалета, – буквально на каждом шагу требуется посторонняя помощь. Кто-то из родственников постоянно должен находиться рядом, контролировать, помогать, и это очень тяжелая задача, учитывая, что у больных часто меняется, портится характер. Ухаживающие часто сталкиваются с эмоциональным выгоранием, депрессией.
• Больной может совсем перестать есть, и из-за этого отмечается дефицит питательных веществ, истощение.
• Когда человек утрачивает самые простые навыки, это грозит его безопасности. Обращение с газовой плитой, ванной, электрическими приборами может обернуться несчастным случаем.
• Пневмония (воспаление легких) – распространенное осложнение при поздних стадиях деменций. Она развивается из-за нарушения глотания и попадания содержимого пищеварительного тракта в дыхательные пути.
• Гибель пациентов при поздних стадиях заболевания чаще всего происходит из-за инфекций.

Диагностика деменции

Диагностикой и лечением деменций занимаются неврологи и психиатры. В последние годы врачи, специализирующиеся на работе с такими пациентами, часто называют себя дементологами. Официально такой врачебной специальности нет.

В первую очередь врач диагностирует когнитивные расстройства во время беседы с пациентом и его родственниками. Доктор оценивает память, мышление и другие познавательные функции, собирает анамнез: расспрашивает о жалобах, как давно они появились, как менялись со временем, усиливались ли симптомы. Для оценки мыслительных способностей используют специальные когнитивные и нейропсихологические тесты. Существуют специальные критерии диагностики деменции, и все врачи ими пользуются.

Из инструментальных исследований могут быть назначены:

• КТ и МРТ – помогают выявить инсульт, внутричерепное кровоизлияние, опухоль мозга, гидроцефалию.
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) – исследование, во время которого в организме выявляют патологические очаги с помощью специального радиофармпрепарата. Он накапливается в аномальных тканях и делает их хорошо заметными на снимках, выполненных с помощью ПЭТ-сканера. При деменциях это помогает выявлять в ткани головного мозга амилоид и тау-белок.

С помощью лабораторных анализов выявляют состояния, которые могли привести к снижению когнитивных способностей и усугубить течение заболевания:

• Общеклинические анализы крови и мочи помогают выявить признаки таких состояний, влияющих на познавательные способности, как анемия, инфекционные заболевания, нарушения работы почек, злокачественные заболевания крови.
• Биохимический анализ крови. Обязательно проверить уровни глюкозы, белка, билирубина, креатинина, мочевины, АЛТ, АСТ, калия, натрия, кальция. Основная цель – оценить состояние почек и печени.
• Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови помогает выявить преддиабет и сахарный диабет. Эти состояния являются факторами риска развития деменций.
• Анализы крови на свободный тироксин и тиреотропный гормон (ТТГ). Первый представляет собой гормон щитовидной железы, а второй – гормон гипофиза, который активирует щитовидную железу. Как избыточная (гипертиреоз), так и недостаточная (гипотиреоз) функция железы негативно влияют на когнитивные функции.
• Определение уровня гомоцистеина в крови. Если уровень этой аминокислоты повышается (такое состояние называется гипергомоцистеинемией), то она повреждает стенки кровеносных сосудов. Это один из факторов развития атеросклероза.
• Анализ на витамины B12 и B9 (фолиевая кислота) в сыворотке и плазме крови. Снижение уровней этих соединений ниже определенных критических значений является фактором риска развития разных форм деменций.
• Определение вариантов в гене АроЕ, кодирующем белок-аполипопротеин, помогает оценить риск развития атеросклероза сосудов головы и шеи, сосудистой деменции.

Не существует одного анализа или инструментального исследования, которое можно было бы провести и сразу достоверно диагностировать деменцию. По большей части диагноз устанавливают по результатам беседы и оценки когнитивных способностей. Врач должен внимательно и всесторонне оценить состояние пациента.

Лечение

При деменциях применяют некоторые лекарственные препараты, которые помогают уменьшить проявления, улучшить познавательные навыки:

• Ингибиторы холинэстеразы повышают в мозге уровень ацетилхолина – медиатора, передающего сигналы между нервными клетками и участвующего в обеспечении памяти и способности рассуждать. Чаще всего эти препараты применяют при болезни Альцгеймера, но их можно использовать и при других разновидностях деменций.
• Мемантин регулирует активность еще одного нейромедиатора – глутамата, отвечающего за память и способность к обучению. Этот препарат можно использовать вместе с ингибиторами холинэстеразы.
• Препараты для борьбы с сопутствующими состояниями: снотворные, антидепрессанты, антипсихотические средства (при галлюцинациях и др.), противопаркинсонические препараты.
• Леканемаб и донанемаб – два самых современных препарата на основе моноклональных антител, одобренные для терапии при легких формах болезни Альцгеймера. Эти антитела направлены против амилоидных бляшек.

Помимо лекарственной терапии, улучшить состояние больного с деменцией помогают другие меры:

• эрготерапия (трудотерапия);
• создание дома безопасной среды, устранение беспорядка и лишних шумов;
• обучение выполнению повседневных дел, разбиение задач на более простые;
• концентрация на успехах в повседневной деятельности, на позитивных моментах, помощь психолога;
• регулярная физическая активность;
• регулярное общение с близкими;
• соблюдение режима дня;
• использование ежедневника, календаря, стикеров-«напоминалок»;
• массаж;
• арт-терапия, музыкотерапия;
• ароматерапия;
• пет-терапия (проведение времени с собакой или другим домашним животным).

Профилактика

Эксперты журнала Lancet выделяют 14 ключевых факторов, способствующих развитию деменций. На многие из них можно повлиять. Соответственно, меры профилактики направлены на исключение этих факторов:

• регулярная умственная деятельность, обучение чему-то новому;
• своевременная коррекция ухудшений слуха и зрения;
• контроль «плохого» холестерина в крови и своевременные меры, если он повышен;
• своевременная терапия депрессии;
• профилактика черепно-мозговых травм;
• регулярная физическая активность;
• профилактика и своевременная коррекция сахарного диабета;
• поддержание нормального веса;
• отказ от курения;
• ограничение употребления алкоголя;
• контроль артериального давления, а если оно повышено – своевременное начало антигипертензивной терапии;
• регулярное общение с родственниками, друзьями, и вообще с другими людьми.

Эксперты из Lancet считают, что почти половину деменций (45%) можно предотвратить. В остальных случаях вмешивается рок в виде генов и других факторов, на которые нельзя повлиять.

Прогноз

При первичных деменциях нельзя излечиться, но можно улучшить состояние больного, уменьшить симптомы и держать болезнь под контролем с помощью лекарств. Тем не менее со временем болезнь прогрессирует.

Как долго живут люди с деменцией? На этот вопрос невозможно ответить однозначно. Ведь «деменция» – это зонтичный термин, он объединяет разные состояния. Например, люди с болезнью Альцгеймера в среднем живут 8 лет, но есть и те, чья продолжительность жизни после установления диагноза составляла 20 лет. Играют роль не только тип и течение деменций, но и своевременность начала терапии, сопутствующие заболевания, другие факторы. Прогноз для каждого пациента индивидуален, и современная наука бьется над тем, чтобы найти способы его улучшить.