Васкулит — это не одна болезнь, а целая группа заболеваний, объединенных общим признаком: воспалением стенок кровеносных сосудов. Воспаляться могут сосуды любого размера в любом органе, приводя к серьезным осложнениям. Почему возникает васкулит, как распознать его первые симптомы и какое лечение существует — читайте в статье.
Что такое васкулит простыми словами
Представьте, что кровеносные сосуды — это сложная сеть гибких, эластичных трубопроводов, по которым кровь доставляет кислород и питательные вещества к каждой клетке вашего тела. При васкулите в стенках этих «труб» возникает воспаление. Это можно сравнить с тем, как металлическая труба начинает ржаветь изнутри: ее стенки становятся хрупкими и в итоге могут не выдержать давления.
Этот процесс ведет к двум основным проблемам: сужению и разрыву сосудов.
Сужение кровеносных сосудов. Воспаленная стенка сосуда утолщается, и его просвет сужается. Крови становится трудно пройти через такое узкое место. Органы и ткани, которые питает этот сосуд, перестают получать достаточное количество кислорода. Это вызывает боль и нарушает их работу — возникает ишемия [1].
Разрыв кровеносного сосуда. Болезнь может истончить и ослабить сосудистую стенку. В этом месте она становится уязвимой и может порваться, что приведет к кровоизлиянию в окружающие ткани. Именно поэтому частый симптом болезни — кровоизлияния на коже, похожие на синяки или красную сыпь [2].
Причины развития васкулита
Если говорить о первичной стадии заболевания, то его точные причины до сих пор остаются загадкой для медицины. Считается, что заболевание запускается комбинацией нескольких факторов.
Основной механизм — это аутоиммунная реакция. Иммунная система, которая в норме защищает организм от вирусов, бактерий и других чужеродных агентов, по неизвестной причине дает сбой и начинает вырабатывать антитела (белки-защитники), атакующие клетки собственных кровеносных сосудов.
Факторы, которые могут спровоцировать такой сбой:
- генетическая предрасположенность — наличие определенных генов может повышать риск развития болезни, но одного лишь наследственного фактора недостаточно;
- инфекции — перенесенные вирусные или бактериальные инфекции часто выступают «спусковым крючком». Описана связь заболевания с гепатитами В и С, стафилококками, стрептококками, парвовирусом, а также с перенесенной COVID-19;
- другие аутоиммунные заболевания — болезнь может развиться на фоне уже существующих проблем, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или склеродермия;
- лекарственные препараты — в редких случаях реакция на некоторые лекарства (антибиотики, препараты от аритмии) может привести к развитию васкулита;
- аллергические реакции — иногда мощный аллергический ответ организма становится пусковым механизмом воспаления сосудов [3], [4].
Классификация и формы васкулита
Заболевание классифицируют по разным признакам, но самый распространенный — по размеру пораженных сосудов.
Васкулиты крупных сосудов:
- гигантоклеточный (височный) артериит — воспаление аорты и ее основных ветвей, часто затрагивает артерии головы. Характерен для людей старше 50 лет;
- артериит Такаясу — поражает аорту и ее главные ветви.
Васкулиты средних сосудов:
- узелковый полиартериит — некротизирующее воспаление средних артерий, часто связанное с вирусом гепатита В;
- болезнь Кавасаки — острое заболевание, поражающее средние и мелкие артерии. Характеризуется лихорадкой, кожной сыпью и поражением коронарных артерий сердца.
Васкулиты мелких сосудов (наиболее обширная группа)
Эта группа делится на две подкатегории с разными симптомами и течением болезни.
АНЦА-ассоциированные:
- гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее Вегенера) — характеризуется образованием гранулем (воспалительных узелков) и поражением дыхательных путей (нос, пазухи, легкие) и почек;
- микроскопический полиангиит (МПА) — часто проявляется быстро прогрессирующим воспалением почек (гломерулонефритом) и кровоизлияниями в легкие;
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, ранее Чарга — Стросса) — сочетает симптомы астмы, повышенный уровень эозинофилов в крови и воспаления сосудов.
Иммунокомплексные:
- IgA-васкулит (геморрагический, пурпура Шенлейна — Геноха) — проявляется характерной сыпью на ногах и ягодицах, болями в суставах и животе, поражением почек;
- криоглобулинемический — часто связан с вирусом гепатита С, вызывает сыпь, боли в суставах и поражение нервов.
Кроме того, врачи разделяют васкулит на два типа:
- первичный — самостоятельное заболевание. Точная причина часто остается неизвестной, но в основе лежит сбой в работе иммунной системы, которая по ошибке атакует собственные здоровые ткани организма;
- вторичный — развивается как осложнение или симптом другой проблемы. Его могут спровоцировать тяжелые инфекции (например, гепатит или COVID-19), ревматоидный артрит, реакция на некоторые лекарства или другие аутоиммунные заболевания [1], [2].
Некоторые формы болезни имеют «географическую» предрасположенность. Например, гигантоклеточный артериит (хроническое воспаление крупных и средних артерий, в основном поражающее сосуды головы) чаще встречается в странах Северной Европы, а болезнь Такаясу (хроническое воспаление крупнейших артерий тела: аорты и ее основных ветвей) — в Азии. Ученые связывают это с генетическими особенностями популяций, хотя точные причины такой избирательности до конца не ясны.
Формы васкулита с гендерной и возрастной предрасположенностью
Некоторые типы заболевания имеют четкую привязку к полу и возрасту, что связано с особенностями иммунной системы и гормонального фона.
Формы, встречающиеся преимущественно у детей:
- болезнь Кавасаки — обычно у детей до 10 лет. Главная опасность — риск поражения коронарных артерий сердца с формированием аневризм;
- IgA-васкулит — пик заболеваемости 4–7 лет.
Формы васкулита у женщин:
- «болезнь без пульса» — Такаясу. Это хроническое воспаление аорты и ее крупных ветвей поражает почти исключительно молодых женщин до 40 лет. Проявляется «отсутствием» пульса на руках, слабостью, повышенным давлением и разницей в показателях давления на разных конечностях;
- гигантоклеточный (височный) артериит — значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин, особенно после 50 лет (пик в 70—80 лет);
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом также имеет небольшое преобладание у женщин.
У мужчин преимущественно встречается Болезнь Бюргера — воспалительное заболевание мелких и средних артерий и вен, приводящее к их закупорке (облитерации) тромбами. Крайне сильно патология связана с курением и поражает преимущественно молодых мужчин [5], [6], [7].
Симптомы и первые признаки васкулита
Симптомы крайне разнообразны, так как заболевание может поражать практически любой орган. Их условно делят на общие, связанные с системным воспалением, и специфические, которые зависят от локализации пораженных сосудов.
Общие симптомы (системное воспаление):
- необъяснимая лихорадка: длительное повышение температуры тела, не связанное с инфекцией;
- сильная усталость и слабость: постоянное чувство разбитости, не проходящее после отдыха;
- потеря веса и аппетита: значительное снижение массы тела без изменения диеты;
- мышечные и суставные боли: ноющие боли, скованность без признаков травмы или артрита.
Специфические симптомы
Кожные проявления — пальпируемая пурпура: самый характерный признак. Это возвышающиеся над кожей красно-фиолетовые пятна (кровоизлияния), не исчезающие при надавливании. Локализуются преимущественно на ногах и ягодицах. К кожным проявлениям также относятся крапивница, устойчивые высыпания, язвы, подкожные узелки.
Поражение суставов — боли (артралгии), припухлость, ограничение движения, чаще в коленных, голеностопных, лучезапястных суставах.
ЛОР-органы — хронический насморк с кровянистыми или гнойными корками, язвы на слизистой носа, перфорация носовой перегородки, осиплость голоса, кашель, снижение слуха.
Поражение легких — кашель, одышка, боль в грудной клетке, возможно кровохарканье — грозный признак легочного кровотечения, требующий немедленной помощи.
Поражение почек — протекает бессимптомно на ранних стадиях. Выявляется только по анализам мочи: гематурия (кровь) и протеинурия (белок). При прогрессировании — отеки (особенно на лице и ногах), повышение артериального давления.
Неврологические нарушения — периферическая полинейропатия: онемение, покалывание, жжение, слабость в кистях и стопах, еще называют «симптом перчаток и носков».
Поражение ЖКТ — сильные боли в животе, тошнота, рвота. Кровь в стуле (темный или алый кал) — признак ишемии или инфаркта кишечника.
Поражение глаз — покраснение, боль, сухость, снижение зрения, светобоязнь. При гигантоклеточном артериите возможна внезапная необратимая слепота [1].
Диагностика васкулита: как выявляют заболевание
Если человек отмечает у себя описанные симптомы, следует записаться на прием к терапевту. При необходимости врач общей практики направит пациента к узкому специалисту, чаще всего к ревматологу.
Процесс диагностики начинается с подробной беседы (сбор анамнеза): врач выясняет жалобы, их динамику, наличие хронических болезней и принимаемых лекарств. Далее следует тщательный осмотр — оценка состояния кожи, суставов, аускультация (выслушивание) легких и сердца, проверка пульса на различных артериях.
Для подтверждения диагноза нужны анализы и инструментальные исследования.
Лабораторные анализы
Анализы крайне важны для оценки активности воспаления, функции органов и поиска специфических маркеров болезни.
Общий анализ крови может показать признаки анемии, повышение уровня тромбоцитов и лейкоцитов. СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и С-реактивного белка (СРБ) — главные маркеры воспаления.
Общий анализ мочи — ключевое исследование для выявления поражения почек. Наличие крови (гематурия) и особенно белка (протеинурия) в биоматериале — тревожный сигнал.
Основные биохимические показатели крови проверяют — общий белок, ферменты (АЛТ, АСТ), общий холестерин, билирубин, глюкозу, креатинин, мочевину. Эти показатели неспецифичны для васкулита, но они помогают оценить общее состояние организма и выявить возможное поражение внутренних органов.
Специфическое исследование — анализ на АНЦА (ANCA), антинейтрофильные цитоплазматические антитела, которые иммунная система вырабатывает против собственных нейтрофилов (клеток крови). Их наличие указывает на ГПА, МПА или ЭГПА (АНЦА-ассоциированные формы заболевания).
Анализ используют не только для первичной постановки диагноза, но и для оценки активности болезни — рост титров АНЦА часто предшествует клиническому обострению, а снижение — указывает на успешность терапии и ремиссию.
Антитела класса G (IgG) к протеиназе-3 (анти-PR-3) — аутоантитела, направленные против протеиназы-3, фермента, содержащегося в нейтрофилах. Высокие титры анти-PR-3 антител с высокой специфичностью ассоциированы с гранулематозом с полиангиитом (гранулематозом Вегенера). Реже могут встречаться при других АНЦА-ассоциированных формах.
Антитела класса G (IgG) к миелопероксидазе (анти-MPO) — аутоантитела, направленные против миелопероксидазы, фермента, содержащегося в нейтрофилах. Высокие титры анти-MPO антител с высокой специфичностью ассоциированы с идиопатическим некротизирующим васкулитом с полулуниями, микроскопическим полиангиитом и синдромом Чарга — Стросса. Могут обнаруживаться при гранулематозе Вегенера (особенно в отсутствие антител к протеиназе-3) и синдроме Гудпасчера. Встречаются при инфекционных, паранеопластическом и лекарственном формах.
Помимо основных АНЦА (PR3 и MPO), в диагностике различных форм заболевания и аутоиммунных заболеваний помогают и другие антитела.
Антитела к C1q — высокие титры анти-C1q антител с высокой специфичностью ассоциированы с гипокомплементемическим уртикарным васкулитом (проявляющимся устойчивой крапивницей). Также могут встречаться при системной красной волчанке.
Антинуклеарные антитела (АНА) и антитела к dsDNA — аутоантитела, направленные против компонентов ядра собственных клеток. Не являются специфичными для этого заболевания, но их могут проверять для исключения системной красной волчанки, которая может протекать с васкулитом как одним из своих проявлений.
Ревматоидный фактор (РФ) — аутоантитела, направленные против собственных антител (IgG). Может быть повышен при ревматоидном артрите, который иногда сопровождается воспалением сосудов, а также при криоглобулинемическом васкулите и синдроме Шегрена.
Биопсия тканей считается самым точным методом подтверждения диагноза. При этой медицинской процедуре у человека берут кусочек ткани для исследования под микроскопом в лаборатории. Биопсия помогает точно определить природу заболевания, например, отличить доброкачественное образование от злокачественного, выявить воспаление или инфекцию.
Васкулиты, при которых биопсия особенно важна:
- гигантоклеточный (височный) артериит — биопсия височной артерии — ключевой метод. Патологоанатом ищет воспаление стенки сосуда, наличие гигантских клеток и фрагментацию внутренней эластической мембраны;
- гранулематоз с полиангиитом (ГПА, Вегенера) — биопсия показывает некротизирующее гранулематозное воспаление (очаги воспаления с мертвой тканью) и васкулит. Материал берут из пораженных органов: слизистая носа, легкое (при наличии узелков или инфильтратов), почки (для выявления гломерулонефрита);
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, Чарга — Стросса) — в биоптате (чаще из кожи, легкого, нерва) обнаруживают три главных признака — скопления эозинофилов, гранулемы, воспаление сосудов;
- микроскопический полиангиит (МПА) — почечная биопсия выявляет пау-иммунный некротизирующий гломерулонефрит (тяжелое воспаление клубочков почек) и воспаление мелких сосудов. Биопсия кожи или легкого также может помочь;
- криоглобулинемический васкулит — биопсия кожи, почки или нервной ткани позволяет обнаружить воспаление мелких сосудов с отложением в их стенках иммунных комплексов;
- васкулиты мелких сосудов кожи (например, IgA-васкулит) — биопсия кожи из свежего элемента сыпи показывает лейкоцитокластическое воспаление мелких сосудов с распадом ядер лейкоцитов.
Инструментальные методы диагностики васкулита
Для подтверждения диагноза и оценки масштабов поражения организма врачи используют комплекс инструментальных методов. Выбор конкретных исследований зависит от предполагаемого типа болезни и того, какие органы вовлечены в процесс.
Инструментальные методы диагностики:
- ангиография — рентгенологическое исследование сосудов с введением контрастного вещества. Позволяет визуализировать сужения (стенозы), аневризмы (расширения) и другие патологические изменения в просвете крупных и средних артерий;
- УЗИ сосудов (допплерография) — безопасный и неинвазивный метод, который применяется для оценки кровотока, толщины стенок и состояния просвета крупных сосудов (например, при подозрении на болезнь Такаясу или гигантоклеточный артериит);
- КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) — высокоточные методы, которые помогают оценить состояние внутренних органов: легких, головного мозга, придаточных пазух носа. Они выявляют признаки поражения, такие как узелки, инфильтраты или полости в легких, воспаление пазух;
- рентгенография органов грудной клетки — базовое исследование для первоначальной оценки состояния легких.
Цель диагностики — подтвердить факт воспаления сосудов и точно определить его форму, активность и степень повреждения внутренних органов. Это критически важно для назначения правильного и своевременного лечения».
Современные подходы к лечению васкулита
Процесс лечения длительный, требует постоянного партнерства между пациентом и врачом. Главные цели: подавить аутоиммунное воспаление, добиться ремиссии, предотвратить повреждение органов и минимизировать риск побочных эффектов от самой терапии. Излечится полностью невозможно — заболевание, как правило, имеет хроническое течение.
Медикаментозная терапия васкулита
В лечении применяется широкий спектр лекарственных средств, которые подбираются индивидуально для каждого пациента. Хотя универсальной схемы лечения не существует, современная медицина использует различные группы препаратов в зависимости от типа болезни, ее активности и пораженных органов.
Выбор конкретных лекарственных средств, их комбинаций и дозировок осуществляется врачом на основе оценки состояния пациента и с учетом международных клинических рекомендаций.
Глюкокортикоиды — основа терапии в период обострения. Быстро и мощно подавляют воспаление.
Цитостатики — группа противоопухолевых и иммуносупрессивных препаратов, которые подавляют или полностью останавливают процесс деления и роста клеток. При тяжелых, угрожающих жизни формах применяются мощные препараты короткими курсами для быстрого подавления агрессивного иммунного ответа.
Генно-инженерные биологические препараты — современный класс лекарственных средств, который включает моноклональные антитела. Они целенаправленно воздействуют на основные клетки иммунной системы, отвечающие за воспаление. Эти препараты демонстрируют высокую эффективность для достижения ремиссии при тяжелых формах (гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит (МПА), болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит (ГКА)) и обладают более благоприятным профилем переносимости по сравнению с используемой ранее терапией, что особенно важно для пациентов с рецидивирующим течением болезни.
Иммуносупрессивная терапия — препараты, которые подавляют иммунную систему, используют для поддерживающей терапии. Для предотвращения обострений назначаются менее агрессивные препараты. Они позволяют минимизировать риски рецидива, обеспечивая при этом приемлемый уровень безопасности при продолжительном применении.
Дополнительные и вспомогательные методы
В качестве дополнительных методов лечения васкулита используют плазмаферез (очистка крови) — процедура взятия крови, удаления из нее жидкой части (плазмы) с антителами и возвращения клеток крови обратно пациенту. Применяется в тяжелых случаях: например, при быстром прогрессировании почечной недостаточности, легочных кровотечениях.
При противопоказаниях к стандартной терапии или сопутствующих тяжелых инфекциях используют внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), который состоит из антител, взятых у здоровых доноров. Эти антитела помогают иммунной системе бороться с болезнями.
Также возможно назначение лечения сопутствующих инфекций — если проблему со здоровьем спровоцировала инфекция (гепатит В, С), то обязательным компонентом терапии становится борьба с этим инфекционным агентом.
Успешное подавление инфекции часто приводит к значительному улучшению течения вторичного васкулита или даже к его полной ремиссии.
Возможные осложнения и прогноз
Заболевание серьезное, способное привести к тяжелым осложнениям в случае поздней диагностики или неадекватного лечения. Основные риски связаны с повреждением жизненно важных органов из-за нарушения кровоснабжения.
Возможные осложнения:
- хроническая почечная недостаточность;
- легочные кровотечения;
- поражения сердца и сосудов;
- инвалидизация — потеря зрения, тяжелое поражение периферических нервов с потерей чувствительности и движений в конечностях, деформации суставов [1].
Профилактика васкулита
Для пациентов, достигших ремиссии, важную роль в поддержании здоровья и предотвращении обострений играет образ жизни и соблюдение медицинских рекомендаций. У них любая инфекция может спровоцировать рецидив заболевания, поэтому следует соблюдать гигиену, избегать контакта с больными и не посещать места массового скопления людей в сезон простуд.
Пациентам рекомендуется ежегодная прививка от гриппа и вакцинация от пневмококка. Но любые прививки можно делать только в период стойкой ремиссии и строго после согласования с лечащим врачом, так как живые вакцины могут быть противопоказаны на фоне иммуносупрессивной терапии.
Также важно отказаться от курения — оно не только усугубляет течение болезни, но и напрямую повреждает сосуды, значительно увеличивая риск сердечно-сосудистых осложнений.
Соблюдение этих мер позволяет значительно снизить риск обострений и долгосрочных осложнений, сохраняя качество жизни на высоком уровне».
Комментарии