Лимфомы — группа злокачественных заболеваний лимфатической системы, при которых лимфоидная ткань дает начало опухолевому росту. В эту группу входят лимфома Ходжкина и различные неходжкинские лимфомы. Заболевание может развиваться в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, костном мозге, а также в других органах, где также есть лимфоидная ткань [2], [3], [4].
Причины развития лимфом
Лимфома развивается в результате нарушений нормального деления и созревания лимфоцитов. Основой этого процесса часто становятся генетические мутации, которые изменяют работу генов, отвечающих за рост, деление и гибель клеток. В результате лимфоциты теряют контроль над своим циклом жизни, начинают бесконтрольно размножаться и накапливаться в лимфатических узлах и других органах. Такие измененные клетки вытесняют здоровые и нарушают работу иммунной системы, что приводит к формированию опухолевого очага и распространению заболевания по организму.
Почему в клетках возникают мутации, нельзя сказать точно. Однако врачи и ученые выделяют ряд факторов, которые повышают вероятность их появления. Одной из ключевых причин считаются нарушения в работе иммунной системы. Чаще это заболевание развивается у людей с иммунодефицитными состояниями, включая ВИЧ-инфекцию, а также у пациентов, длительно принимающих препараты, подавляющие иммунитет [2], [3], [4], [7].
Важную роль в развитии болезни играют инфекционные агенты: вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус и некоторые другие вирусы способны запускать патологическое деление лимфоцитов [2], [3]. Генетическая предрасположенность также имеет значение. Если в семье встречались случаи данного заболевания, риск увеличивается [4], [5].
Кроме того, возникновение лимфомы может быть связано с воздействием канцерогенных и токсичных веществ, неблагоприятной экологической обстановкой и загрязнением окружающей среды [2], [3].
В зависимости от вида болезнь может развиваться как в молодом возрасте, так и у людей старшего поколения, при этом мужчины болеют чаще женщин [2], [3], [7].
Типы лимфомы
Врачи выделяют две большие группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они имеют различное течение, подходы к лечению и прогноз [1], [2], [3], [4].
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
Относительно редкий вид болезни, который чаще встречается у людей 20–35 лет и пожилых. Отличительная особенность — наличие в тканях опухоли специфических клеток Рид–Штернберга, которые выявляют при микроскопическом исследовании. Эти атипичные гигантские клетки, которые образуются из В-лимфоцитов, имеют крупное ядро (часто двудольное, с характерным видом «глаза совы») и нарушенный механизм деления. Обнаружение этих клеток при биопсии лимфоузла считается обязательным критерием постановки диагноза [1], [2].
Стадии заболевания:
- I — поражена одна группа лимфоузлов или один орган;
- II — вовлечены две и более группы лимфоузлов, но только по одну сторону диафрагмы;
- III — поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, возможно вовлечение селезенки;
- IV — распространение за пределы лимфоузлов с поражением внутренних органов (печени, костного мозга, легких).
Болезнь обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на шее или в области средостения. При ранней диагностике и своевременном лечении хорошо поддается терапии, у большинства пациентов удается достичь стойкой ремиссии [2], [3].
Неходжкинские лимфомы (НХЛ)
В этой группе выделяют три основных подтипа опухолей лимфатической системы. Они могут развиваться из В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов и естественных киллеров (группа лимфоцитов врожденного иммунитета, образующихся в костном мозге) [2], [3], [4], [5].
Подтипы НХЛ различаются по характеру течения:
- индолентные (медленно прогрессирующие) — растут медленно, долго могут протекать без выраженных симптомов, но со временем могут переходить в более агрессивные формы;
- агрессивные — развиваются быстро, вызывают яркие симптомы и требуют незамедлительного лечения [3];
- очень агрессивные — отличаются стремительным ростом опухолевых клеток и быстрым распространением по организму, эти формы требуют немедленного начала интенсивной химиотерапии, поскольку даже короткая задержка в лечении может существенно ухудшить прогноз.
Неходжкинские лимфомы могут возникать в самых разных участках организма: в лимфатических узлах, желудочно-кишечном тракте, коже, головном мозге. Тактика лечения зависит от подтипа, стадии и общего состояния пациента.
Симптомы и признаки лимфомы
Клинические проявления обычно делят на две группы — общие и местные. Такое разделение помогает врачам быстрее сориентироваться в состоянии пациента и оценить стадию заболевания.
Общие симптомы:
- периодическая или постоянная лихорадка: температура поднимается выше 38 °C без явных инфекционных причин и может держаться днями или неделями;
- обильная ночная потливость — настолько выраженная, что требуется смена одежды и постельного белья;
- быстрая потеря массы тела — более 10 % за полгода при обычном питании, что является важным диагностическим критерием;
- постоянная слабость и снижение работоспособности, которые не проходят даже после отдыха [2], [3], [4].
Локальные симптомы:
- увеличение лимфатических узлов — они становятся плотными, упругими, но безболезненными при пальпации; чаще выявляются на шее, в подмышках и паховой области;
- давление увеличенных лимфоузлов на соседние органы и ткани: при локализации в средостении возможны кашель, одышка и затруднение при глотании;
- увеличение селезенки и печени, сопровождающееся чувством тяжести и переполненности в животе;
- стойкий зуд кожи, особенно характерный для лимфомы Ходжкина, не связанный с аллергией и кожными заболеваниями [2], [3], [4].
Диагностика лимфомы
Постановка диагноза требует комплексного подхода, так как многие симптомы могут напоминать другие заболевания. Важно, чтобы обследование проводилось поэтапно и включало сразу несколько методов.
Первым шагом обычно становится обращение к врачу. Пациенты чаще начинают с терапевта, который при подозрении на опухолевый процесс направляет их к онкологу или онкогематологу. Специалист подробно расспрашивает о жалобах, времени появления симптомов, перенесенных инфекциях и наследственности. Затем проводится физикальное обследование: врач пальпирует лимфатические узлы, оценивает их размер, плотность и подвижность, измеряет температуру тела и фиксирует изменения массы тела пациента [1], [2], [3], [4], [6].
Значимую роль играют лабораторные анализы. В первую очередь выполняется общий анализ крови, позволяющий выявить анемию, изменения числа лейкоцитов и лимфоцитов, ускоренную СОЭ — характерные признаки болезни.
Биохимическое исследование помогает оценить работу печени и почек, а также уровень ферментов. Особое внимание уделяется лактатдегидрогеназе (ЛДГ) — повышение этого фермента нередко говорит об активности опухолевого процесса [1], [2]. При обследовании также назначают дополнительные лабораторные исследования. Общий анализ мочи используется для оценки состояния почек и позволяет вовремя выявить возможные осложнения, в том числе связанные с проведением химиотерапии. Определение уровня альбумина в крови отражает белковый обмен и работу печени: снижение показателя может указывать на тяжесть заболевания и служить неблагоприятным прогностическим фактором.
Важное значение имеет и коагулограмма — исследование свертывающей системы крови, оно помогает оценить риск тромбообразования или кровотечений, что особенно важно перед проведением биопсии, оперативных вмешательств и во время терапии.
Ключевой этап диагностики — биопсия лимфатического узла и другого подозрительного образования. Исследование ткани под микроскопом позволяет определить структуру клеток и подтвердить наличие опухоли. Дополнительно проводится иммуногистохимический анализ, который помогает точно установить тип лимфомы.
В отдельных случаях необходима пункция костного мозга для оценки распространенности болезни.
В рамках лабораторного обследования при подозрении на лимфому также проводят молекулярно-биологические тесты, направленные на выявление вирусных инфекций, которые ассоциированы с развитием заболевания. К ним относятся исследования крови на ДНК вируса Эпштейна — Барр (EBV), ДНК цитомегаловируса (CMV), а также ДНК вируса простого герпеса 1-го и 2-го типов (Herpes simplex virus 1, 2). Наличие этих вирусов не является прямым подтверждением лимфомы, однако может указывать на факторы риска и помогает врачу оценить общее состояние иммунной системы пациента. Такие тесты особенно важны при дифференциальной диагностике и выборе последующей терапии.
Пациентам с лимфомой перед началом лечения или госпитализацией в стационар необходимо сдать анализы для выявления скрытых или хронических инфекций (таких как ВИЧ, вирусные гепатиты B и C и сифилис), которые могут осложнить проведение химио- и иммунотерапии. Скрининг позволяет врачу оценить инфекционные риски, подобрать безопасные схемы лечения до начала основного курса лечения лимфомы.
Чтобы определить, насколько широко распространился злокачественный процесс, используют методы визуализации. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют увидеть увеличенные лимфоузлы и вовлечение в онкологический процесс других органов. Позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ-КТ) показывает не только размеры опухоли, но и ее метаболическую активность, а также помогает оценить эффективность лечения [2], [3], [5], [6]. Дополнительно могут применяться ультразвуковое исследование и рентгенография.
Лечение лимфомы
Выбор тактики лечения всегда индивидуален и зависит от нескольких факторов. Врачи учитывают тип заболевания: лимфома Ходжкина или неходжкинская лимфома (с уточнением подтипа), стадию развития опухолевого процесса, наличие таких симптомов, как лихорадка, потеря веса, ночная потливость, а также возраст пациента, общее состояние организма и сопутствующие заболевания [1], [2], [3], [4].
Химиотерапия остается основным методом лечения при большинстве разновидностей лимфомы [1], [2], [3]. Она применяется как при агрессивных формах, так и при медленно прогрессирующих вариантах. В зависимости от клинической ситуации назначаются различные комбинации препаратов, направленные на разрушение злокачественных клеток.
Лучевая терапия используется как самостоятельный метод на ранних стадиях заболевания или в комбинации с химиотерапией. Облучение опухоли позволяет воздействовать локально и контролировать рост клеток в зоне поражения, что особенно эффективно при ограниченных формах болезни [1], [4].
Иммунотерапия и таргетные препараты стали значительным прорывом в лечении лимфомы. Применение моноклональных антител и современных иммуномодуляторов позволяет избирательно атаковать опухолевые клетки, минимально повреждая здоровые ткани. Эти методы особенно важны, когда традиционная терапия не дает ожидаемого эффекта и при рецидивах болезни [2], [3], [4], [6].
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга) рассматривается в случаях рецидивов и резистентных к терапии форм лимфомы. Процедура требует подготовки, стабильного состояния пациента и проводится в специализированных медицинских центрах. Она может выполняться как с использованием собственных стволовых клеток больного (аутотрансплантация), так и донорских (аллогенная трансплантация) [1], [2], [3], [6].
Неотъемлемая часть лечения — поддерживающая терапия. Она направлена на снижение побочных эффектов основной терапии, улучшение качества жизни пациента и профилактику осложнений. В тяжелых случаях применяется паллиативная помощь, цель которой — облегчить симптомы и максимально сохранить комфорт пациента [3], [4].
Прогноз и продолжительность жизни при лимфоме
В последние десятилетия благодаря развитию онкогематологии ситуация изменилась в лучшую сторону: современные методы диагностики позволяют выявлять болезнь на ранних стадиях, а новые схемы лечения значительно повысили шансы на выздоровление и увеличение продолжительности жизни.
Прогноз при лимфоме Ходжкина
Наиболее благоприятные результаты достигаются, если заболевание выявлено на ранних стадиях (I–II) — эффективность лечения очень высокая. Пятилетняя выживаемость у таких пациентов превышает 90 %, а во многих случаях врачи говорят о полном излечении [1], [2], [3]. Но даже при II–III стадиях современные комбинированные подходы к лечению (химиотерапия в комплексе с лучевой и иммунотерапией) позволяют добиться длительной ремиссии и сохранить высокое качество жизни.
Отдельно стоит отметить, что лимфома Ходжкина особенно чувствительна к лечению по сравнению с другими злокачественными заболеваниями. Сегодня это один из тех онкологических диагнозов, при которых прогноз наиболее оптимистичен, особенно у молодых людей.
Прогноз при неходжкинских лимфомах (НХЛ)
С НХЛ ситуация более сложная. Это большая группа болезней, включающая десятки подтипов, каждый из них имеет свои особенности течения [2], [3], [4], [5].
Прогноз по подтипам НХЛ:
- индолентные (вялотекущие) могут годами не требовать активного лечения и контролироваться методом «динамического наблюдения». Однако полностью излечить такие формы удается редко, терапия направлена в основном на контроль болезни и продление жизни;
- агрессивные — растут быстро, но при своевременном лечении (в ряде случаев) возможно достичь стойкой ремиссии. Здесь прогноз зависит от того, насколько быстро пациент обратился за медицинской помощью и как его организм отвечает на терапию;
- очень агрессивные — быстро прогрессируют и без лечения могут привести к тяжелым осложнениям за считаные недели, однако при своевременной диагностике и начале интенсивной химиотерапии часть пациентов удается вывести в ремиссию.
Факторы, влияющие на прогноз
Благодаря новым подходам, включая иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток, пациенты с лимфомой живут дольше и качественнее. Даже в случаях рецидивов сегодня есть возможности для качественного повторного лечения и достижения длительной ремиссии [2], [3], [4], [6].
На исход заболевания влияет целый комплекс вводных [1], [2], [3], [6], [7]:
- возраст пациента — молодые люди обычно лучше переносят терапию и имеют более высокие шансы на ремиссию;
- общее состояние здоровья — при хронических заболеваниях (сердечно-сосудистых, почек, печени) лечение переносится сложнее;
- сопутствующие симптомы (лихорадка, ночная потливость и потеря веса) указывают на более агрессивное течение болезни;
- уровень ЛДГ (лактатдегидрогеназы) — повышенные значения часто свидетельствуют о высокой активности опухолевого процесса;
- степень распространения — чем больше зон лимфатической системы и органов вовлечено, тем сложнее терапия;
- ответ на терапию — очень важно насколько быстро и эффективно организм реагирует на назначенное лечение.
Статья носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. Диагностику и лечение любых нарушений должен проводить квалифицированный специалист.
Комментарии